A cranioestenose Mercedes Benz é uma condição que acomete as suturas lambdóides e sagitais, localizadas na parte posterior do crânio. A má-formação, que ocorre a partir dos primeiros meses de gestação, é nada mais que a fusão dessas duas articulações. Felizmente, se tratada a tempo, o prognóstico do paciente é otimista, sem grandes perdas estéticas e intelectuais.
O que é?
Como qualquer má-formação do crânio, a Cranioestenose Mercedes Benz se dá durante o processo de desenvolvimento da cabeça do bebê, ainda nos primeiros meses de gestação. É nesse período em que os ossos do crânio estão se posicionando de forma ordenada, sendo divididos por articulações fibrosas, conhecidas também como suturas.
Quando há um fechamento precoce dessas articulações fibrosas, as demais partes do crânio se desenvolvem desenfreadamente, formando assim a Craniossinostose ou Cranioestenose. Elas variam de acordo com a região em que houve o fechamento precoce da sutura. Se for na sutura sagital, o paciente poderá sofrer de escafocefalia. Já os pacientes acometidos por plagiocefalias, manifestam má formação inerente à fusão unilateral precoce das suturas coronais.
Esse tipo prematuro de ossificação, causado nas suturas lambdóide e sagital, foi incluído na literatura médica há pouco mais de 40 anos. Foi descrita pela primeira vez em 1976. Mas o termo Mercedes Benz foi incluído apenas em 1998, quando a patologia foi constatada por meio de exames de imagem.
Quais as causas?
No caso da Cranioestenose Mercedes Benz, as suturas lambdóides e sagitais, localizadas na parte posterior do crânio, se fundem, produzindo um aspecto de três pontas, que remete ao símbolo da famosa montadora alemã. Essa má formação na parte de trás da cabeça do feto contribui para que haja uma pressão intracraniana (extensão) na região anterior da cabeça. Em consequência disso, o paciente apresenta um crescimento compensatório que causa deformidades.
A Cranioestenose Mercedes Benz, porém, é uma rara condição que atinge 1,4% dos casos de cranioestenoses. Ela também é conhecida como lambdóide bilateral e sinostose sagital. Para quem não está familiarizado com o termo, a sinostose é o processo de ossificação do tecido conjuntivo fibroso que separa todas as partes ósseas do crânio.
Sintomas e diagnóstico
Dentre as más formações aparentes desse tipo de craniostenose, a criança poderá apresentar protuberância frontal, ligeiro achatamento craniano, turribraquicefalia (cabeça alongada em torre), concavidade occipital e deslocamento inferior das orelhas. Em alguns casos, inclusive, o paciente também manifesta hidrocefalia e anomalia venosa (tumor benigno no cérebro). Contudo, foi constatado em casos isolados que, mesmo com a má formação craniana diagnosticada, alguns pacientes não apresentaram qualquer tipo de anomalia em seu desenvolvimento.
Esse levantamento endossa a ideia de que a Cranioestenose Mercedes Benz é uma desordem heterogênea e, portanto, cabível de variados desdobramentos sintomáticos. Ou seja, a fusão em três pontas das suturas lambdóides e sagitais não implicam na certeza de deformidades no restante do crânio. Diante disso, cada caso deve ser analisado pontualmente pelo neurocirurgião responsável.
Apesar de estudos avançados sobre o tema, ainda não existe uma causa aparente para o surgimento da doença. Fatores como ingestão de determinados tipos de remédios durante a gravidez, e até aspectos genéticos que contribuem com a mutação, podem ter algum tipo de relação com o fechamento precoce das suturas.
Como nos demais tipos de cranioestenoses, a do tipo Mercedes Benz também pode ser identificada por meio de testes clínicos. Quando há suspeita desse tipo de formação, o médico constata a anomalia quando realiza o apalpamento na cabeça da criança. Na presença de cristas ósseas incomuns, o profissional encaminha o paciente para se submeter a exames de imagem.
O diagnóstico poderá ser confirmado a partir de uma simples radiografia ou tomografia computadorizada (TC). Inclusive, esse último exame é essencial para o planejamento cirúrgico do paciente acometido pela anomalia craniana.
Tratamento
Quanto mais cedo a Cranioestenose Mercedes Benz for diagnosticada, melhor será o prognóstico do bebê. Afinal, o desenvolvimento do volume cerebral nos primeiros anos de vida é rápido. Quanto mais demorado o tratamento, mais comprometimentos estéticos e neurológicos o paciente poderá desenvolver.
Impreterivelmente, o bebê deverá ser submetido à correção na parte posterior do crânio. O neurocirurgião responsável, durante o procedimento, promove a extração (excisão) da sutura fechada precocemente e, em alguns casos, realiza a descompressão da abertura do osso occipital, localizado na porção central do crânio, conhecido também como foramen magnum.
