O crânio é composto de placas ósseas, que se unem por meio de linhas de sutura ainda durante a infância. Entretanto, essas suturas podem se unir precocemente, como no caso da escafocefalia, que é a união antes da hora da linha de sutura sagital.
O que é?
Durante a fase de gestação, os futuros bebês desenvolvem tecidos, ossos e órgãos até o momento em que a mulher dá à luz. Entretanto, durante a fase de desenvolvimento do feto pode haver anomalias, como a Escafocefalia, que altera o formato do crânio e pode causar desde descompassos mentais até a perda da visão.
Essa doença é um tipo de cranioestenose, anomalia no formato do crânio. Existem outros quatro tipos dela: a plagiocefalia anterior e posterior, trigonocefalia e braquicefalia.
O crânio por sua vez, não é formado por um único osso, mas sim por placas ósseas (frontal, occipital, temporal e ossos parietais) que se unem por meio de Linhas de Sutura. Elas protegem o cérebro do bebê e facilitam o desenvolvimento durante a infância. A Escafocefalia ocorre quando a sutura sagital (que junta as placas parietais) se une precocemente, impedindo a cabeça de crescer para os lados.
Quais as causas?
De acordo com um Estudo realizado na Escola de Medicina de Harvard, em Massachussets, 12% de todos os bebês saudáveis nascem com alguma deformidade no crânio. Pouco se sabe sobre quais são de fato as causas para o desenvolvimento desse tipo de cranioestenose. O que se pode afirmar é que a ocorrência é mais comum em bebês prematuros e isso se deve justamente ao nascimento antes do tempo, pois algumas estruturas ainda não se desenvolveram.
A genética também pode estar por trás do desenvolvimento dessa anomalia, já que alguns genes estão ligados à cranioestenose. Dessa forma, a hereditariedade está ligada a ela.
Outra hipótese plausível é a constrição da cabeça fetal no útero. Ela pode ocorrer por conta da posição inadequada do bebê, o que desencadeia a doença, como também por conta do aumento da pressão no útero, que impede que as suturas se expandam, causando o fechamento precoce delas.
Alguns estudos apontam que em gestações de gêmeos a incidência pode ser maior por conta da restrição ao crescimento da cabeça devido à limitação de espaço. Em geral, 54% dos nascimentos de gêmeos são compostos de assimetrias no crânio.
A incidência sobre os sexos é tratada de forma diferente para cada tipo de cranioestenose. Na escafocefalia, a incidência é igual para ambos os sexos, mas na braquicefalia, outra categoria da doença, a chance de ocorrer em meninos é duas vezes superior do que em meninas. O que se pode dizer é que a ocorrência geral da cranioestenose gira em torno de 14,1 para cada 10.000 nascimentos.
Quais os sintomas?
Os sintomas podem ser notados logo no nascimento do bebê, quando o neurologista ou pediatra responsável verifica o formato da cabeça. Em todo o caso, se não for notado a presença de cranioestenose durante o nascimento, ela pode surgir nos meses seguintes. As características da escafocefalia são a cabeça alta, estreita e comprida no sentido ântero posterior. Isso acontece devido ao fechamento da sutura sagital, que também faz com que o cérebro cresça para frente, para trás e para cima.
Modificações cranianas e faciais da escafocefalia
Nesse tipo de cranioestenose, com mais prevalência em meninos prematuros, a cabeça assume um formato alongado e estreito. Em virtude da junção prematura dos ossos parietais – localizados na região latero-superior da caixa craniana – o desenvolvimento em casos de escafocefalia se dá de forma desordenada, impedindo que a cabeça cresça pelos lados. Em compensação, o crescimento ocorre apenas para cima, para frente e para trás. Por isso a criança com a malformação apresenta a cabeça alongada e estreita, com aspecto semelhante a um bote.
A escafocefalia é fácil de ser identificada, ainda mesmo após o nascimento do bebê. Chamada também de dolicocefalia, a condição faz com que a cabeça do paciente seja maior no sentido da frente para trás. Isso é mais evidente quando o bebê é colocado de perfil. Muitas vezes a malformação contribui para que a testa do paciente apresente uma ligeira proeminência.
Já o rosto da criança, mesmo sem tratamento adequado para a escafocefalia, pouco sofre com deformidades e assimetrias. As modificações cranianas se dão pelo alargamento da cabeça na parte superior e o estreitamento craniano no paciente, comumente em nascimentos prematuros de bebês do sexo masculino.
Como é feito o diagnóstico?
A suspeita de cranioestenose é primeiramente feita pelo pediatra após o parto. Para identificar possíveis alterações, o médico deve fazer o exame físico no pequeno paciente no intuito de buscar crescimentos descompensados das placas ósseas. Se a suspeita for confirmada, o pediatra deve então encaminhar para o neurologista, que vai confirmar ou não o diagnóstico de escafocefalia ou outro tipo de cranioestenose.
Para descobrir o tipo da doença, o neurologista deve pedir uma série de exame de imagem que permitam verificar as placas ósseas e as estruturas internas da cabeça. É importante dizer que dentro de cada tipo de cranioestenose há diferentes graus de severidade e de compensações diferentes. Então se houver de fato escafocefalia, ela pode aparecer de forma acentuada ou pouco prejudicial.
Os exames mais pedidos para confirmar o diagnóstico são:
- Tomografia computadorizada de crânio com reconstrução óssea tridimensional: ela permite ver e estudar de forma geral o crânio. Desse jeito, é possível ver falhas ou suturas fechadas antes da hora. O intuito da tomografia de crânio é analisar as modificações da base do crânio e das órbitas. Por ela, é possível verificar também outras suturas fechadas.
- Ressonância Magnética Encefálica: esse exame permite encontrar anomalias no crânio ou no encéfalo (responsável pelo sistema nervoso, que controla o organismo). Campos magnéticos e ondas de rádio são usadas para criar imagens computadorizadas com grande definição, por isso o exame se chama ressonância magnética.
- Radiografia: é pouco usada para suspeita de cranioestenose, mas ajuda a ver estruturas ósseas, tais como as placas que formam o crânio. Em geral, a radiografia é utilizada para verificar possíveis fraturas ósseas, muito comuns no ramo da ortopedia.
Quais são as formas de tratamento disponíveis?
Como a cranioestenose é considerada uma doença séria, sobretudo por alterar o formato do crânio, com chance de causar anomalias, a única forma de tratamento que visa corrigir a doença e que tem ampla aceitação pela comunidade médica é o cirúrgico. Mas fique tranquilo, pois a operação visa somente atuar sobre as suturas e placas ósseas, não sobre o cérebro.
Além do aspecto de saúde, o aspecto social também pode ser prejudicado. O convívio social e o ato de ir à escola podem ser afetados, mesmo que seja apenas uma sutura acometida. A cirurgia em si visa eliminar essas suturas que se fecharam precocemente e então remodelar o crânio, de modo que o aspecto deformado suma.
Informações sobre pós-operatório e tratamento
A cirurgia deve ser feita em um grande centro hospitalar com experiência em cirurgias pediátricas. O local deve ainda contar com uma grande Unidade de Terapia Intensiva (UTI) pediátrica. O procedimento deve ser realizado em uma sala esterilizada, com uma equipe médica preparada e um anestesista habituado a trabalhar com bebês. De preferência, a cirurgia deve ser feita até os dois anos de idade, mais que isso compromete sua eficácia, já que a maior parte do crânio cresce até o segundo ano de vida.
Em suma, o pós-operatório da escafocefalia é relativamente tranquilo e somente em pouquíssimos casos o tratamento cirúrgico necessita ser realizado mais de uma vez. Se ela for feita ainda nos primeiros meses de vida, a chance de haver sequelas no bebê tornam-se quase nulas. As consultas de retorno devem ser constantes, inclusive no ano posterior à cirurgia. Mas após esse período, o retorno se torna anual, até que aos sete anos a criança está liberada.